Enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, una inflamación generalizada de las arterias del organismo, se da, sobre todo, en bebés y niños menores de cinco años de edad. Inicialmente se presenta como un cuadro febril que no responde a antibióticos. Se desconoce su causa pero, si sus síntomas se detectan pronto, los afectados se pueden recuperar completamente en un plazo de pocos días. Si se deja sin tratar, puede evolucionar a complicaciones graves que pueden llegar a afectar al corazón.
Es más frecuente en niños con antepasados de origen japonés o coreano, (90 de cada 100.000 niños en Japón), es una de las principales causas de enfermedad cardiaca adquirida en niños en los países desarrollados.
Causas
Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se sospecha que puede haber un componente genético que condiciona una reacción inmunológica excesiva después de una infección por un agente que no se conoce, probablemente un virus.
Síntomas
Los síntomas incluyen:
- Fiebre alta que dura más de cinco días
- Hinchazón de los ganglios linfáticos del cuello
- Picazón en la sección media y en la zona genital
- Labios rojos, secos y partidos
- Lengua inflamada y saburral (cubierta de una espesa capa blanquecina), con protuberancias rojas de gran tamaño.
- Garganta irritada y dolorida
- Palmas de las manos y las plantas de los pies rojas e hinchadas
- Ojos enrojecidos
- Erupción en el abdomen, el pecho y los genitales
- Ictericia
Durante la segunda fase, que suele iniciarse durante las dos semanas inmediatamente posteriores a la aparición de la fiebre, la piel de manos y pies se puede empezar a pelar, pudiéndose desprender importantes porciones de piel. Esto puede ocurrir incluso en niños que ya han recibido tratamiento. En esta fase, la enfermedad también puede producir un dolor articular, diarrea, vómitos y/o dolor abdominal.
En algunos casos puede asociarse a inflamación del músculo cardiaco (miopericarditis). Su complicación más característica es la aparición de dilatación (aneurismas) de las arterias del corazón (arterias coronarias).
Los aneurismas coronarios se clasifican en función de su tamaño y número. Pueden desaparecer o persistir una vez resuelto el cuadro febril. Con el tiempo, en aquellos casos en los que persisten los aneurismas, pueden producirse obstrucciones de las arterias coronarias, que pueden a su vez producir un infarto agudo de miocardio.
Complicaciones
Los médicos pueden controlar los síntomas de la enfermedad de Kawasaki si la detectan pronto. Después de iniciar el tratamiento, la mayoría de los niños se encuentran mejor en un plazo de solo dos días. Por lo general, las complicaciones cardíacas no ocurren si la enfermedad de Kawasaki se trata durante los diez días inmediatamente posteriores al inicio de los síntomas.
Durante la segunda fase, que suele iniciarse durante las dos semanas inmediatamente posteriores a la aparición de la fiebre, la piel de manos y pies se puede empezar a pelar, pudiéndose desprender importantes porciones de piel. Esto puede ocurrir incluso en niños que ya han recibido tratamiento. En esta fase, la enfermedad también puede producir un dolor articular, diarrea, vómitos y/o dolor abdominal.
Si la enfermedad de Kawasaki se deja sin tratar puede evolucionar a complicaciones graves, como la vasculitis, una inflamación de los vasos sanguíneos. Esto puede ser particularmente peligroso porque puede afectar a las arterias coronarias, que llevan sangre al corazón.
Aparte de las arterias coronarias, se pueden inflamar el miocardio (músculo cardíaco), las válvulas cardíacas y/o la membrana externa que recubre el corazón. También puede haber arritmias (cambios en el latido cardíaco) y se pueden producir anomalías en el funcionamiento de algunas válvulas cardíacas.
En algunos casos puede asociarse a inflamación del músculo cardiaco (miopericarditis). Su complicación más característica es la aparición de dilatación (aneurismas) de las arterias del corazón (arterias coronarias).
Los aneurismas coronarios se clasifican en función de su tamaño y número. Pueden desaparecer o persistir una vez resuelto el cuadro febril. Con el tiempo, en aquellos casos en los que persisten los aneurismas, pueden producirse obstrucciones de las arterias coronarias, que pueden a su vez producir un infarto agudo de miocardio.
Para detectar la enfermedad se puede usar un ecocardiograma u otras prueba, tales como, electrocardiogramas, ergometrías e incluso cateterismos cardiacos, de forma periódica, para evaluar la evolución de los aneurismas coronarios. Es tratada principalmente con medicamentos. En muy pocos casos, procedimientos médicos y cirugía también pueden ser usados en niños cuyas arterias coronarias están comprometidas. La enfermedad de Kawasaki no se puede prevenir.
Tratamiento
El tratamiento inicial consistente en aspirina e inmunoglobulinas a dosis altas ha disminuido la incidencia de aneurismas coronarios a un 5%.
Los pacientes que desarrollan aneurismas múltiples gigantes pueden requerir anticoagulación.
REFERENCIAS
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