Enfermedad Granulomatosa Crónica
La Enfermedad Granulomatosa Crónica es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria
genéticamente determinada (heredada) caracterizada por una incapacidad de las células
fagocíticas del cuerpo (leucocitos polimorfonucleares y monocitos) para destruir ciertos
microorganismos.
La enfermedad Granulomatosa Crónica (CGD por sus siglas en inglés) es
una enfermedad genéticamente determinada (heredada) caracterizada por una incapacidad
de las células fagocíticas del cuerpo de destruir ciertos microorganismos. Como resultado
de este defecto de las células fagocíticas para destruir, los pacientes con CGD tienen una
susceptibilidad mayor a infecciones provocadas por ciertas bacterias y hongos.
El término “célula fagocítica” es un término general utilizado para describir a
cualquier glóbulo blanco que pueda “fagocitar” o ingerir, microorganismos. En general,
existen dos categorías principales de células fagocíticas, o fagocitos; 1) leucocitos
polimorfonucleares (también llamados neutrófilos o granulocitos) y 2) fagocitos
mononucleares (llamados también monocitos cuando se encuentran en la sangre y
macrófagos cuando se encuentran en tejidos).
TRATAMIENTO: Un apoyo principal de la terapia es el diagnóstico temprano de la
infección, y el uso puntual y agresivo de antibióticos apropiados. La terapia inicial con
antibióticos dirigida a los organismos más frecuentemente ofensivos puede ser necesaria
mientras se espera el resultado de cultivos.
Una búsqueda cuidadosa de la causa de la infección es importante para que la
sensibilidad del microorganismo hacia los antibióticos pueda ser determinada. Los
antibióticos intravenosos son generalmente necesarios para tratar infecciones serias en
pacientes con CGD y la mejora clínica puede no ser obvia por varios días a pesar del
tratamiento con los antibióticos apropiados. Las transfusiones de granulocitos pueden ser
de ayuda también para algunos pacientes con CGD cuando la terapia agresiva de
antibióticos falla y la infección amenaza la vida.
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